Ano ang nagiging sanhi ng Ellis Van Creveld syndrome?
Ano ang nagiging sanhi ng Ellis Van Creveld syndrome?

Video: Ano ang nagiging sanhi ng Ellis Van Creveld syndrome?

Video: Ano ang nagiging sanhi ng Ellis Van Creveld syndrome?
Video: Pagkabit at pagtanggal ng battery,Ano Ang dapat unahin tanggalin negative o positive terminal. 2024, Nobyembre
Anonim

Ellis – van Creveld syndrome ay sanhi sa pamamagitan ng mutation sa EVC gene, gayundin ng mutation sa isang nonhomologous gene, EVC2, na matatagpuan malapit sa EVC gene sa isang head-to-head configuration. Ang gene ay nakilala sa pamamagitan ng positional cloning. Ang EVC gene ay nagmamapa sa chromosome 4 na maikling braso (4p16).

Doon, gaano kadalas ang Ellis Van Creveld syndrome?

Sa karamihan ng bahagi ng mundo, Ellis - van Creveld syndrome nangyayari sa 1 sa 60, 000 hanggang 200, 000 mga bagong silang. Mahirap tantiyahin ang eksaktong prevalence dahil ang kaguluhan ay napaka bihira sa pangkalahatang populasyon.

Gayundin, ano ang terminong medikal ng EVC? Ellis-van Creveld syndrome: Isang uri ng maikling tangkad na may kapansin-pansing pag-ikli ng mga dulo ng mga paa't kamay (mga braso at binti), polydactyly (mga dagdag na digit), pagsasanib ng mga buto sa pulso, dystrophy (abnormal na paglaki) ng mga kuko, pagbabago sa ang itaas na labi na iba't ibang tinatawag na 'partial hare-lip,' 'lip-tie,' atbp., at cardiac

Katulad nito, maaari mong itanong, bakit maraming Amish na indibidwal mula sa Lancaster County ang may Ellis Van Creveld syndrome?

Ang ang sindrom ay karaniwang matatagpuan sa Old Order Amish ng Pennsylvania, isang populasyon na nakakaranas ng "founder effect." Mga genetically inherited na sakit tulad ng Ellis - van Creveld ay mas puro sa mga Amish dahil nagpakasal sila sa loob ng sarili nilang komunidad, na pumipigil sa pagpasok ng bagong genetic variation sa

Ano ang short rib polydactyly syndrome?

Short rib polydactyly syndrome (SRPS) ay isang bihirang minana, autosomal recessive, nakamamatay na skeletal dysplasia na maaaring masuri ng prenatal USG. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng micromelia, maikling buto-buto , hypoplastic thorax, polydactyly (pre- at postaxial), at maramihang mga anomalya ng mga pangunahing organo.

Inirerekumendang: